朊病毒阴影下的爱情故事

这个周末

巴黎玛黑区的Charlet大街

有一场“约会”

八位来自中国的艺术家

用作品为朊病毒研究基金义卖

而我想讲的

是在这背后的一个感人的爱情故事

主人公的名字叫Eric和Sonia……

我的名字叫筱薇，此次义卖活动的发起人。此次义卖的筹款将捐献给我最亲爱的朋友Eric和Sonia，以及他们的朊病毒研究基金。在讲述他们的故事之前，我想感谢这次参加义卖的艺术家们。感谢你们的支持和你们最慷慨无私的心。

我还记得Eric将他和Sonia的婚讯告诉我时声音中毫无掩饰的激动之情。他们的婚礼于2009年的夏天在美国举行。所有的人都为这对拥有同样灿烂笑容的情侣高兴。认识Eric的朋友都说：自从Eric遇见Sonia后变得是那么的快乐，就好像一个考古学家终于找到了不为他知的仅仅属于他的宝藏。

同一年，这对让所有人羡慕的神仙眷侣双双决定继续深造，并分别被麻省理工城市规划学院和哈佛法学院录取。这对新婚夫妇的未来满载的是幸福与成功，又有谁能想到，一年以后，一个可怕的还不为人知的阴影竟随着Sonia的母亲的病倒，悄悄地降临在了他们身上。Sonia 原本健康的母亲在他们婚后不久患病，当时她只有51岁。她从最早的失忆开始，逐渐失眠，并慢慢地失去了语言能力，最后，整个人进入到无意识状态。她从病发到去世，仅仅经过了不到一年的时间。所有的医疗手段都对Sonia母亲的病情束手无策。没有人知道这是一种什么样的可怕疾病。

2011年的五月， Sonia的母亲去世后几个月，她的爸爸难过地把解剖结果告诉了Sonia。母亲患的是一种罕见而可怕的遗传病，是由朊病毒引起的疾病的一种，名为致死性家族失眠症，如今世界上没有任何治疗方法。它的发病年龄大约是50岁。疾病大约在6个月到一年的时间内夺走患者生命。死亡率是100%。

最可怕的，Sonia竟有50%的机率是这种病的携带者。

很长一段时间，我完全失去了Eric和Sonia的消息。我屡屡寄去的邮件也全部石沉大海。2012年初，我终于收到了Eric的一封回信，我是那么的高兴。可是当我读完回信，却被眼前的事实惊呆了。我得知了Sonia的母亲的病因；得知了Eric和Sonia在几经挣扎后决定让Sonia做基因测试；最后，我得知了她的测试结果。结果证实Sonia继承了母亲的遗传病，她最多只能健康地活到50岁。

当时，Sonia只有27岁，Eric28. 他们两人刚刚结束了学业并找到了在各自的领域理想的工作。

“我感觉好像世界上一切美好的东西都在一瞬间消失了，事实让我难以呼吸，我亲爱的朋友……”

这是Eric给我的信中的最后一句话。读完他的回信，我已不知所措，更不知道该如何安慰我最好的朋友。我知道的，只是从此以后，他们的生活必定会产生翻天覆地的变化。

很快的，他们搜尽与Sonia病情有关的一切资料与文献。当时他们俩对生物科学的了解都不超过一个18岁的高中生的水平。他们用工作以外的所有空余时间学习生物学和分子化学的基础理论;去哈佛大学的 Extension School 听课并创立了Prion Alliance，朊病毒病研究基金。

在Sonia的病确诊不久之后，她毅然辞去了律师事务所的工作，全身心地投入到了这个她完全陌生的新领域中。她从零做起，从在Massachusetts 综合医院的人类基因研究部担任技术员开始。很快地，Eric也放弃了城市规划专业，辞去了自己心爱的工作，开始了他们并肩与疾病赛跑的艰辛旅程。与其苟活在疾病的阴影中，被动地等待死亡，他们选择了与它作战。

今天，他们的故事已远远不只是属于他们两人的故事。仅仅四年过去了，对生物分子学一无所知的他们已经取得了让世界瞩目的成就，在世界各大朊病毒会议上，已不会缺席他们的身影。更让人兴奋得是，近来，已经有第一批朊病毒患者受益于他们的研究了，而这仅仅是一个开端。

Eric和Sonia的故事感动了奥巴马。上周三，他们应总统的亲自邀请，去白宫参加了一个由总统组织的有关如何推进美国的基因研究革新的谈话会。

Eric和Sonia如今几乎是在实验室里共同度过他们的每一分每一秒。可是他们却从未后悔过自己的选择。他们说已经找到了两个人在一起的新的方式。“爱一个人最美好的事莫过于见证她（他）的成长，并被她（他）以自己从未想象过的方式感动着。”

在他们前面的，是整个人生，即使它并不是他们之前所想象的那样。Sonia认为她在现在的工作比做律师更有意义。Eric更在一个采访时说，“我们刚开始感到遇到了世界上最可怕的灾难。但是现在，反而觉得幸运眷顾了我们。至少，我们还有二十年的宝贵时间。在这二十年中，我们要用决心和辛勤改变命运。不管怎样，深信不疑能让梦成真。Sonia在生活中一向如此，而自从我们在一起后，我的人生即是如此。”

Eric还记得和Sonia初次见面时她脸上的笑容。他说；“透过一个微笑，我们往往可以读到很多东西。而这些年的经历证明了我是对的。我想她相信，相信这个世界是一个不可思议的地方，在这里，我们收获惊讶并为自己所惊讶。”

他们的导师和朋友Stuart Schreiber，Broad Institute 的创始人曾说：“当一种自然之力遇到另一种自然之力并遇到一个悲剧的时候，便有了Eric 和 Sonia。”

朊病毒是一類僅由構成感染性物质，不含核酸，不同于病毒或细菌。朊毒体和神经细胞细胞膜上的PrPC蛋白质有相同的一级结构——氨基酸序列，但它们的三级结构——折叠方式不同 。该蛋白与体内的正常蛋白接触时，会诱导其转化为朊毒体蛋白，该蛋白不能被酶分解，于是在脑部形成斑块，最终导致中枢神经细胞死亡，脑组织被破坏。

最有名的发生在人体的朊病毒病有：库鲁病Ku-rmm、克——雅氏综合症CJD、格斯特曼综合症SGSS及致死性家族性失眠症FFI。发生在动物体的有羊搔症，疯牛病等等。

Prion Alliance是Eric和Sonia在美国创立的研究朊病毒病的基金。他们的研究目前在Broad Institute of Harward & MIT进行。想要获知更多有关PRION ALLIANCE的信息，请大家访问：http://www.prionalliance.org/

如果一味有在巴黎的朋友

不妨去赴这场周末的“约会”吧

如果你也想为朊病毒研究贡献一点心力

也可以戳左下角阅读原文

直接在Prion Alliance的网站用paypal捐款

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